Внутренняя открытая гидроцефалия

Ю. А. ОРЛОВ
д-р мед. наук, доктор наук, основной детский нейрохирург Минздрава Украины

Гидроцефалия, либо водянка мозга, представляет собой избыточное скопление жидкости (ликвора) в полости черепа, из-за которого возрастают размеры ликвороносных дорог — желудочков мозга, базальных цистерн, субарахноидальных пространств.

Классификация гидроцефалии

Этиологическая классификация
В зависимости от обстоятельств происхождения гидроцефалию разделяют на врожденную (следствие пороков развития либо внутриутробного поражения нервной системы) и купленную (в следствии черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии и т. д.). Особенное внимание уделяют этиологическим факторам происхождения гидроцефалии у детей, каковые отличаются от таковых у взрослых. К ним относятся:

Внутренняя открытая гидроцефалия
  • врожденная патология без менингомиелоцеле
  • врожденная патология в сочетании с менингомиелоцеле
  • перинатальные внутричерепные геморрагии
  • опухоли головного мозга
  • воспалительные процессы
  • черепно-мозговая травма
  • цереброваскулярная патология.

Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии:

  • мальформация Арнольда-Киари 1 благодаря затруднения опока ликвора из IV желудочка;
  • мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с менингомиелоцеле либо без нее;
  • первичный стеноз водопровода мозга (появляется внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);
  • вторичный стеноз водопровода мозга благодаря глиоза как следствие внутриутробной инфекции либо геморрагии герминального матрикса;
  • мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка либо Можанди);
  • редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой.

Купленная патология, вызывающая гидроцефалию:

Внутренняя открытая гидроцефалия

  • инфекционная (чаще всего видящаяся обстоятельство сообщающейся гидроцефалии);
  • постгеморрагическая (вторая по частоте обстоятельство сообщающейся гидроцефалии):
  • по окончании субарахноидальной геморрагии
  • по окончании внутрижелудочковой геморрагии (у 20-50 % таких больных начинается прогрессирующая гидроцефалия);
  • вторичная при объемных внутричерепных процессах:
  • неопухолевая (артериовенозные мальформации, кисты)
  • опухолевая (в следствии обструкции ликвороносных дорог — опухоли мозжечка, четверохолмной цистерны. III либо бокового желудочка;
  • в следствии гиперпродукции ликвора — плексус-папилломы, плексус-карциномы, суть болезни
  • в сочетании с опухолями спинного мозга
  • послеоперационная (около 20 % детей по окончании удаления опухолей задней черепной ямы требуются шунтирующие операции).

Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и ex vacuo.
Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы, при которых процессы продукции преобладают над процессами резорбции.
Закрытая гидроцефалия появляется в следствии разобщения ликвороносных дорог на разных уровнях. При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия образуется расширение одного бокового желудочка мозга, на уровне III желудочка — обоих боковых желудочков, на уровне водопровода мозга и IV желудочка — боковых и III желудочка (тривентрикулярная форма), на уровне большой затылочной цистерны — расширение всей желудочковой системы мозга.
Гидроцефалия ex vacua — это следствие уменьшения объема мозговой паренхимы в следствии атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) либо при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофичекими трансформациями (к примеру, заболевание Крейтцфельдта-Якоба, заболевание Альцгеймера). Гидроцефалия ex vacua есть не подлинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором «свободных» внутричерепных пространств.
Морфологически гидроцефалию разделяют кроме этого в соответствии с размещением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани:
на внутреннюю (внутрижелудочковую), наружную (субарахноидальную) и смешанную.

Внутренняя открытая гидроцефалия

В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не претерпевающую трансформаций с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся). Прогрессирующая гидроцефалия в клиническом замысле есть декомпенсированной либо субкомпенсированной: именно она выступает объектом консервативного либо хирургического лечения. Стабилизировавшаяся и регрессирующая гидроцефалия постоянно является компенсированной и в большинстве случаев не требует лечения.

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии существенно разнятся в зависимости от возраста больного, не смотря на то, что патофизиологической базой остается увеличение внутричерепного давления за счет ликворного компонента.
У детей, особенно младшего возраста, наблюдаются «выбухание» родничков, «расхождение» костных швов, набухание кожных вен головы, повышение размеров мозгового черепа, краниофациальная диспропорция, экзофтальм, смещение глазных яблок книзу (симптом Грефе, либо симптом заходящего солнца). Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, неспокойны, довольно часто лежат с запрокинутой головой, без причины плачут.
Самый очевидный и объективный показатель прогрессирующей гидроцефалии у детей — повышение окружности головы. При превышении возрастной нормы на 2 см — требуется детальное обследование. Особенно серьёзен темп роста окружности головы: он показывает на выраженность увеличения внутричерепного давления и степень декомпенсации.
Для старшей возрастной группы детей (и для взрослых) свойственны другие показатели увеличения внутричерепного давления: головная боль, рвота, оглушение, нарушение походки, застойные явления на глазном дне, понижение остроты зрения. Начальные стадии расширения желудочков мозга смогут протекать без клинических проявлений.

Диагностические критерии гидроцефалии

Гидростатическую чёрта гидроцефалии определяют следующие показатели:

  • обнаруживаемое при компьютерной томографии (КТ) повышение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга
  • баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка
  • перивентрикулярное понижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, либо увеличение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в следствии трансэпендимарного пропитывания либо миграции ликвора

Рассмотрим отличительные показатели наружной доброкачественной гидроцефалии:

  • субарахноидальные пространства увеличены, особенно в области полюсов лобных долей у детей первого года жизни
  • желудочки мозга — обычной величины либо пара расширены
  • в отличие от хронических субдуральных гематом содержимое субарахноидальных пространств характеризуется «плотностью» ликвора, фиксируемой на КТ, МРТ и нейросонографии (НСГ)
  • наружная доброкачественная гидроцефалия в большинстве случаев спонтанно резорбируется к 2 годам жизни

Расширение субарахноидальных пространств сочетается с повышением окружности головы и «выбуханием» родничков, повышением их размеров и задержкой сроков закрытия. В большинстве случаев бывают повышены размеры базальных цистерн и межполушарной щели при обычных либо легко поднятых размерах желудочков мозга. Никаких показателей задержки психомоторного развития у детей не отмечается.
Обстоятельства наружной гидроцефалии до конца не узнаны. Предрасполагающие факторы ее развития кроме этого не установлены, не смотря на то, что отмечено нередкое сочетание с краниосиностозами (особенно плагиоцефалии), внутрижелудочковыми геморрагиями и окклюзией верхней полой вены.
При наружной доброкачественной гидроцефалии в большинстве случаев не нужно хирургическое лечение, она спонтанно компенсируется к 12-18-у месяцу жизни. Рекомендуется динамичный контроль за состоянием ликвороносных пространств с применением НСГ, КТ, МРТ.
Термин «стабилизировавшаяся гидроцефалия» клиницисты употребляют в отношении гидроцефалии, которая не прогрессирует. Для нее свойственны следующие показатели: увеличенные, но не изменяющиеся с течением времени размеры желудочков мозга; обычные кривые роста окружности головы; обычное либо пара замедленное психомоторное развитие ребенка.

Лечение при прогрессирующей гидроцефалии

Для лечения детей с прогрессирующей гидроцефалией применяют как медикаментозные, так и хирургические способы.
Медикаментозная терапия
У недоношенных детей с геморрагиями в спинномозговую жидкость, без явных показателей активной прогрессирующей гидроцефалии, в то время, когда вероятны санация ликвора и восстановление его обычного всасывания, обширно используют диуретики. Это разрешает добиться стабилизации внутричерепного давления и величины желудочков мозга приблизительно у 50 % детей в возрасте до одного года. Использование диуретиков оправдано при обычной выделительной функции почек и отсутствии показателей увеличения внутричерепного давления (апноз, сонливости, рвоты).
Применяют кроме этого ингибиторы карбоангидразы (ацетозоламид), содействующие выведению с мочой натрия, который увлекает за собой воду и увеличивает диурез, снижая продукцию ликвора. В один момент назначают салуретики (фуросемид), тормозящие резорбцию ионов натрия и воды в канальцах почек, снижающие продукцию ликвора и улучшающие венозный оттекание. В целях предупреждения ацидоза и восстановления потерянного калия назначают (под контролем содержания электролитов) препараты, которые содержат натрий (бикарбонат натрия), калий (оротат калия, аспарагинат калия). Наряду с этим реализовывают еженедельный контроль посредством НСГ за состоянием желудочков мозга. В случае если в течении 6 месяцев они не возрастают, дозу препаратов в течение 2-4 недель снижают до полной отмены. В случае если за 2-3 месяца стабилизировать процесс не удается и гидроцефалия увеличивается, ставят вопрос о хирургическом вмешательстве. При стремительном прогрессировании гидроцефалии на фоне медикаментозного лечения к хирургическим способам прибегают раньше.
Хирургическое лечение
Основной целью хирургического лечения есть оптимизация функционирования мозга и нормализация внутричерепного давления.

Используются следующие способы хирургического вмешательства:

  • резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Способ не отыскал широкого распространения, поскольку не ликвидирует всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения
  • устранение преграды оттока ликвора — к примеру, при стенозе водопровода мозга. Способ травматичен и не хватает действен если сравнивать с ликворошунтирующими операциями. Используется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока
  • тривентрикулостомия (эндоскопический способ)
  • шунтирующие операции с имплантацией дренажных трубок либо клапанных регулируемых систем.

Интерес к тривентрикулостомии появился с развитием новейших технологий эндоскопической хирургии. Способ применим лишь при окклюзионной гидроцефалии. Выполняется перфорация дна III желудочка с обеспечением оттока ликвора в базальные цистерны мозга.

Типы ликворошунтирующих операций:

Внутренняя открытая гидроцефалия

  • вентрикуло-перитонеальное шунтирование (VP) — соединение бокового желудочка мозга с брюшной полостью. Наиболее распространенный вид шунтирующих операций
  • венгрикуло-атриарное шунтирование (VA) — соединение бокового желудочка мозга с верхней полой веной и правым предсердием
  • вентрикуло-цистерностомия (операция Торкильдсена! — соединение заднего рога бокового желудочка с большой затылочной цистерной. Редко употребляется как независимая операция
  • люмбо-перитонеальное шунтирование
  • атипичные шунтирующие операции — используются в случаях, в то время, когда нереально выполнить стандартные операции: вентрикуло-плевральное, вентрикуло-биллиарное, вентрикуло-уретральное шунтирование
  • кисто- либо субдуро-перитонеальное шунтирование — употребляется для дренирования арахноидальных кист и субдуральных гидром.

Неприятности «шунтированных» больных
По окончании ликворошунтирующих операций смогут появляться разные неприятности, связанные с нарушениями функции дренажных систем, с гипердренированием либо воспалительными осложнениями.
Среди множества обстоятельств дисфункции ликворошунтирующих систем (видится у детей приблизительно в 17 % случаев в течение первого года по окончании операции) направляться выделить окклюзию (блокаду) шунтирующей системы сосудистым сплетением, кровью, опухолевыми клетками, продуктами вторичной инфекции, а также в результате оседания белка в клапанной системе.
При нарушении функционирования шунтирующей системы имеют место все показатели прогрессирующей гидроцефалии с увеличением внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота, диплопия, сонливость, сопор, атаксия, брадикардия, апноэ, повышенная возбудимость (у младенцев), нарушения поведения. Часто эти явления носят подострый характер и проявляются парезом взгляда вверх (симптом Ларине), парезами отводящих нервов, выпадением полей зрения, преходящей слепотой, застоем на глазном дне (редко у детей до 2 лет), «выбуханием» родничка и вен головы (у младенцев), припухлостью по ходу шунтирующей системы.
Синдром гипердренирования шунтирующей системы
Данный синдром проявляется следующими патологическими состояниями: внутричерепной гипотензией; «слипанием» желудочков мозга (slit ventricles); субдуральными гематомами; краниостенозом и микроцефалией; стенозом либо окклюзией водопровода мозга.
Считается, что одно из этих состояний неизбежно появится у 10-12 % больных в течение 6,5 лет по окончании установки ликворошунтирующей системы. Чаще это отмечается при установке систем на низкое либо среднее давление, и главным образом у детей младшего возраста.
Внутричерепная гипотензия достаточно довольно часто видится по окончании установки ликворошунтирующих систем. У детей младшего возраста она проявляется «западением» громадного родничка, рвотой, в более старшей возрастной группе — головной болью, рвотой, сонливостью, двоением. Все эти явления уменьшаются либо исчезают в положении лежа. При остром развитии синдрома внутричерепной гипотензии отмечаются тахипноэ, утрата сознания, показатели нарушения стволовых функций.
Как правило эти явления преходящи, но для перевода больного из горизонтального в вертикальное положение требуется более долгое время. Прекрасный результат дает гипергидратация в течение 2-3 дней. При недостаточной эффективности этих мероприятий прибегают к временной окклюзии дистального катетера, осуществляемой методом его чрескожного подшивания и завязывания лигатуры на марлевом шарике.
Обстоятельством развития синдрома внутричерепной гипотензии смогут быть: излишний количество выведения ликвора при установке шунтирующей системы; установка системы на через чур низкое для данного больного давление открытия клапана; выраженный сифонный эффект имплантированной системы («подтекание» ликвора) при вертикальном положении больного.
При выраженных и долгих явлениях внутричерепной гипотензии, не поддающихся консервативной коррекции, нужна имплантация новой шунтирующей системы, установленной на более большое давление.
Синдром «слипшихся» желудочков — тотальный коллапс боковых желудочков мозга (согласно данным КТ) — видится приблизительно у 12 % шунтированных больных и часто протекает без всяких клинических проявлений. Выделяют следующие его подтипы:

  • преходящий, либо интермиттирующий, обусловленный коллапсом желудочков, при котором эпендима закрывает входные отверстия вентрикулярного катетера, но по мере повышения ликворного давления желудочки увеличиваются и снова восстанавливается работоспособность системы. Клинически это проявляется непостоянной головной болью, рвотой, сонливостью, понижением работоспособности, парезом VI пары черепных нервов. На КТ и МРТ видны показатели трансэпендимарного пропитывания ликвором
  • «слипание» желудочков при нефункционирующей дренажной системе, что обусловлено субэпендимарным глиозом
  • венозная гипертензия при нормально функционирующей дренажной системе в следствии частичной окклюзии вен (окклюзия на уровне югулярного отверстия при болезни Крузона).

В случае бессимптомного течения синдрома «слипшихся» желудочков лечение не нужно. При клинических проявлениях синдрома, обусловленного гипердренированием, ставят вопрос о замене системы другой системой с более большим давлением, установке антисифонного устройства или удлинении дистального катетера, что повышает сопротивление на выходе.
Субдуральные гематомы в большинстве случаев образуются в следствии коллапса мозга с отрывом вен по окончании шунтирования. Риск их происхождения существенно выше при критических стадиях гидроцефалии, малой толщине мозгового плаща, большой краниоцеребральной диспропорции.
Клинические проявления острых, подострых и хронических субдуральных гематом (эпилептические припадки, очаговые неврологические симптомы либо показатели дисфункции дренажной системы) нивелируются шунтирующей системой, не разрешающей развиться внутричерепной гипертензии.
Маленькие гематомы толщиной 1-2 см в большинстве случаев клинически себя не проявляют и не требуют лечения. При «закрывшихся» черепных швах кроме того такие гематомы в 40 % случаев требуют хирургического вмешательства, цель которого — эвакуация содержимого гематом и восстановление градиента между субдуральным и внутри-желудочковым давлением с некоторым превышением его в последнем:

Внутренняя открытая гидроцефалия
  • замена имплантированной системы системой более большого давления;
  • установка антисифонного устройства;
  • установка программируемых систем с постепенным подъемом внутрижелудочкового давления;
  • дополнительное шунтирование субдурального пространства с установкой системы более низкого давления если сравнивать с желудочковым дренажом.

У детей младшего возраста по окончании ликворошунтирующих операций часто отмечаются трансформации формы и размеров костей черепа. Значительно чаще наблюдаются явления преждевременного заращения стреловидного шва (сагиттальный краниостеноз) с формированием долихоцефалии. Микроцефалия (микрокрания) видится в 6 % всех случаев костных деформаций, в большинстве случаев в сочетании с долихоцефалией. Многие из этих деформаций исчезают при нормализации внутричерепного давления. Иногда приходится прибегать к костным косметическим операциям, как и при громадных размерах черепа с выраженной краниоцеребральной диспропорцией.
Шунтзависимые и шунтнезависимые состояния
Больные с окклюзионной гидроцефалией через некоторое время по окончании имплантации ликворошунтирующих систем становятся «шунтзависимыми». Любое нарушение функционирования дренажной системы сопровождается у них резким ухудшением состояния, вплоть до комы, расстройства дыхания и смерти. Причем ухудшение состояния может кроме того не сопровождаться большим расширением желудочков мозга. Больные нуждаются в ургентном восстановлении функционирования дренажной системы или других манипуляциях, направленных на понижение внутричерепного давления, как при окклюзионно-гидроцефальном кризе (активная дегидратационная терапия, вентрикулопункция, наружный вентрикулярный дренаж).
Удаление нефункционирующей шунтирующей системы
Вопрос об удалении нефункционирующей шунтирующей системы появляется частенько, но не имеет однозначного ответа. направляться не забывать, что кроме того не функционирующая по всем параметрам система может частично сохранять свою дренажную функцию благодаря наличию подкожного фиброзного канала. Показаниями для удаления шунтирующей системы являются ее инфицирование и развитие менингита, менингоэнцефалита, вентрикулита, не поддающихся бактерицидной терапии. В любой другой ситуации, в случае если хорошее состояние больного сохраняется в течение нескольких лет, отсутствуют показатели увеличения внутричерепного давления и расширения желудочков мозга, нефункционирующую шунтирующую систему удалять не нужно — больного направляться держать под наблюдением. Опыт говорит о том, что больные не легко переносят удаление нефункционирующей системы, нуждаются затем в долгом тщательном наблюдении, в дегидратационной терапии. Часто приходится снова устанавливать ликворошунтирующую систему. [103]

Врожденная гидроцефалия

М. Б. Цукер (из исторического наследия)

Этиология и патологическая анатомия. Гидроцефалию смогут привести к различным внутриутробным внутриутробным: инфекционные заболевания матери, каковые воздействуют на мозг плода лишь токсически либо обусловливают инфекционные поражения оболочек мозга и его вещества; разные аномалии и уродства развития, травмы и др. Ключевая роль принадлежит повреждениям нервной системы в первой половине внутриутробного развития и разным болезням матери во второй половине беременности, нарушающим развитие мозга плода.
В прошлые годы главное значение в происхождении врожденной гидроцефалии придавали сифилису. Но значительно серьёзнее токсоплазмоз, одним из кардинальных показателей которого есть врожденная гидроцефалия. Вирусные инфекции (грипп, острые респираторные заболевания, корь и др.), протекающие у беременной дамы кроме того нетяжело и без последствий, смогут привести к различным поражения нервной системы плода, а также внутреннюю гидроцефалию. Приводим классификацию врожденной гидроцефалии по В. Р. Пурину и Т. П. Жуковой (1976).
А. Простые, не связанные со spina bifida формы гидроцефалии.
1. Конституциональная форма (домашняя транзиторная гидроцефалия).
2. Опухоли-папиллома сосудистых сплетений, опухоли, вызывающие нарушения проходимости ликворных коммуникаций.
3. Гидроцефалии, обусловленные действием негативных факторов на плод во внутриутробном периоде развития:
1) обусловленные врожденным сифилисом;
2) обусловленные врожденным токсоплазмозом;
3) обусловленные генерализованной цитомегалией;
4) обусловленные другими влияниями на плод во внутриутробном периоде:
а) сообщающиеся формы;
б) окклюзия водопровода мозга;
в) окклюзия отверстий IV желудочка.
4. Гидроцефалия у детей, перенесших внутричерепную травму при
рождении:
а) сообщающиеся формы;
6> окклюзия водопровода мозга.
Б. Гидроцефалии, связанные со spina bifida либо черепно-мозговыми грыжами.
Патологоанатомически отмечается различной степени истончение мозгового вещества. Белое вещество полушарий страдает больше серого. Посильнее всего поражаются мозолистое тело, пирамидные и другие проводящие системы. У большинства больных снижены в размерах, истончены и атрофированы подкорковые узлы.
В тяжелых случаях полушария мозга преобразовываются в тонкостенные мешки, заполненные жидкостью. В менее тяжелых случаях мозговое вещество сохраняется в той либо другой степени, возрастают полости желудочков, резко возрастает количество жидкости. Истонченное дно III желудочка довольно часто получает выбухающую, баллонообразную форму и может давить на хиазму и гипофиз.
Клиническая картина. Для врожденной гидроцефалии свойственны повышение размеров черепа и изменение его формы. Повышение головы имеется уже при рождении и довольно часто является причиной тяжелых родов, на протяжении которых большая часть таких детей погибают. Окружность головы новорожденного вместо 34 см (в норме) может быть около 50-70 а также 100 см. В тех случаях, в то время, когда при врожденной гидроцефалии размеры черепа при рождении относительно обычные, они быстро возрастают в первые месяцы жизни, особенно сагиттальный размер, благодаря чего голова получает долихоцефалическую форму. Но голова может иметь брахицефалическую форму, становясь все более шарообразной. Лобные и теменные бугры при гидроцефалии резко выдаются, лоб может существенно выступать над лицом. Турецкое седло деформировано, черепные кости истончены, время от времени прозрачны. Черепные швы расширены.
В случаях резко выраженной врожденной гидроцефалии, в то время, когда по существу имеется гидроанэнцефалия, прижизненный диагноз ставится посредством способа трансиллюминации либо диафаноскопии: в затемненном помещении в лучах лампы мощностью 100 Вт разглядывают голову ребенка, которая просвечивается. Весьма характерно изменение глазниц: верхняя их стена отдавлена книзу, глаза обширно расставлены и экзофтальмированы. Корень носа широкий, вдавлен, ноздри направлены вперед а также вверх. Взор ребенка из-за изюминок в строении глазниц направлен вниз, верхнее веко не прикрывает всей склеры, нижнее веко закрывает часть радужки. Черепные кости истончены, время от времени резко, и при нажиме пальцем смогут продавливаться. Истончение костей черепа ведет к тому, что при аксультации прослушиваются громкие сосудистые шумы. Венозная сеть резко расширена, особенно у переносицы, на висках и в области лба, время от времени на шее и в верхней части груди. В то время, когда ребенок кричит либо плачет, венозная сеть набухает. Повышенный в размерах и деформированный череп резко диссонирует с мелким, треугольной формы лицом. Основание треугольника направлено вверх, вершина (подбородок) вниз. Изможденное лицо покрыто бледной узкой кожей. Волосы на голове редкие. У отдельных больных гидроцефалия сочетается с микроцефалией. В таких случаях головка не увеличена, а снижена в размерах. Зубы прорезываются с запозданием, но общее физическое развитие может существенно не мучиться.
Кроме гидроцефалии, часто имеются разнообразные аномалии и пороки развития: spina bifida (незаращение дужек) разных позвонков, гидромиелия, сирингомиелия, альбинизм, нанизм, преждевременное половое развитие, адипозогенитальная дистрофия и др. Спинномозговые грыжи с наличием myelo-cele либо myeloschisis как правило сочетаются с гидроцефалией. В этом отношении увлекательны данные Leber (1964), который при вентрикулографии в первые месяцы жизни детей со спинномозговой грыжей в поясничной области нашёл гидроцефалию в 80 %, а при другой локализации грыжи — в 63 % случаев. Создатель обращает внимание на то, что при нижней параплегии гидроцефалия наблюдалась практически неизменно, при спинальной же грыже без параплегии — у 60 % больных. В. Р. Пурин (1968) отмечает, что грыжи довольно часто сочетаются с синдромом (уродством) Арнольда — Киари, наряду с этим появляется и гидроцефалия. Вопрос о патегенезе синдрома Арнольда — Киари сложен. Отмечается недостаток развития ствола мозга. На рентгенограммах черепа выявляется уменьшение размеров задней черепной ямки и расширение громадного затылочного отверстия. Поменянные в размерах и строении продолговатый мозг и мозжечок в области громадного затылочного отверстия окружены кольцом плотной фиброзной ткани, которая сращена с мягкими и жёсткой мозговыми оболочками и блокирует субарахноидальное пространство.
Неврологические симптомы врожденной гидроцефалии очень полиморфны. На первый замысел выступают двигательные расстройства и нарушения психики: спастические параличи и парезы, чаще нижние параплегии, реже гемиплегии с повышенным тонусом мышц, высокими сухожильными рефлексами, клонусами стоп и коленных чашечек, реже с клонусами кисти, патологическими рефлексами разгибательной и сгибательной групп. Практически неизменно вызывается симптом Бабинского, но направляться учитывать, что у детей первого года жизни симптом Бабинского есть не патологическим, а физиологическим. Симптомы пирамидного поражения, в большинстве случаев, сочетаются с мозжечковой атаксией и дрожанием.
Поражение пирамидных систем либо их врожденная недостаточность лежит в базе позднего неполноценного развития двигательных функций. Больные дети поздно начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. У наиболее тяжелобольных эти функции неосуществимы. У детей, с громадным запозданием начавших ходить, тяжелая голова свисает, туловище сгорблено, руки вяло опущены, походка спастико-атактическая. Нередким симптомом при гидроцефалии есть сходящееся, реже расходящееся, косоглазие, появляющееся благодаря поражения отводящего либо глазодвигательного нерва. У большинства больных выражены нистагм, зрачковые расстройства, застойные соски зрительных нервов либо их атрофия (первичная либо вторичная). Спинномозговая жидкость прозрачная, бесцветная, вытекает под существенно повышенным давлением. У многих больных гидроцефалией в спинномозговой жидкости уменьшено содержание белка и клеток. Реакция направляться довольно часто отрицательная, кроме того у больных водянкой сифилитической этиологии. У некоторых больных отмечается самопроизвольное истечение жидкости через нос, реже через роднички и черепные швы. В различной степени запаздывает развитие речи, в некоторых тяжелых случаях дети так и не начинают сказать. Степень нарушений умственного развития очень разна — от незначительной отсталости до глубокой дебильности и идиотии. При относительно большом уровне психического развития отмечаются особенности, характерные для детей, страдающих гидроцефалией: словоохотливость, резонерство, склонность к поверхностному юмору, плоским остротам и шуткам, неуместное пользование громкими, прекрасными фразами. За этим прячется пустота, механическое неосмысленное повторение легко запоминающихся фраз. Действия, как и обращение, лишены инициативы, автоматизированы.
Механическая память детей с гидроцефалией хорошо развита. Дети довольно часто легко запоминают и с радостью повторяют тяжёлые слова и сложные фразы, совсем не понимая их смысла. Аффективая сфера у больных гидроцефалией притуплена, внушаемость повышена. Настроение неустойчивое, довольно часто неадекватно немного поднятое, эйфорическое. На фоне благополучного настроения без особенных предлогов смогут развиться приступы бешенства, агрессии, неспециализированного психомоторного возбуждения. Нет параллелизма между нарушением и увеличением черепа психических функций.
Течение и прогноз. У многих остающихся в живых первые симптомы гидроцефалии отмечаются уже с рождением. В других случаях симптомы увеличиваются неспешно, но достаточно быстро у ребенка, который, как казалось, появился здоровым. У ребенка с врожденной гидроцефалией резко понижена сопротивляемость. Врожденная гидроцефалия может прогрессировать либо приостановиться на любой стадии развития. В. Р. Пурин (1975) показывает на неоднородность прогноза при разных формах гидроцефалии и подчеркивает значение глубины и тяжести первичных поражений мозга, появляющихся в следствии негативных действий на плод внутриутробно и при родах. При сообщающейся врожденной гидроцефалии нормализация ликвородинамики у многих больных происходит в течении первых 6 мес. жизни. В. Р. Пурин (1968) информирует о том, что среди детей с врожденной сообщающейся гидроцефалией, у которых размеры черепа не превышали норму более чем на 10 см, преобладали мальчики и у их отцов довольно часто имелась «крупноголовость». Отмечено, что при повышении размеров головы по отношению к норме до 10 см частота благоприятных финалов достигает 55 %. Данный процент быстро снижается в отношении детей с повышением размеров головы более чем на 10 см.
Под влиянием разных негативных факторов (инфекции, интоксикации, травмы), а время от времени и без видимых обстоятельств может нарушиться компенсация процесса и наступить бурное обострение (сильная головная боль, рвота, застойные соски зрительных нервов, головокружение, увеличение температуры). Мы замечали больных, у которых гидроцефалия отмечалась лишь в анамнезе и по окончании долгого в полной мере удовлетворительного состояния неожиданно проявлялись, наряду с этим неуклонно увеличивались симптомы увеличения внутричерепного давления и разнообразные очаговые показатели.
Дифференциальный диагноз с опухолью мозга у таких больных воображает трудности: требуются дополнительные способы изучения (ЭЭГ, вентрикулография, эхоэнцефалография и др.). [104]