Острый лимфобластный лейкоз у детей

Острый лейкоз (leucosis acuta) у детей — злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге.

Из данной статьи вы определите основные обстоятельства и симптомы острого лейкоза у детей, о том как проводится лечение острого лейкоза у детей и какие конкретно меры профилактики вы имеете возможность проводить дабы оградить своего ребенка от этого заболевания.

Лечение острого лейкоза у детей

Задачей современной терапии лейкоза есть полная эрадикация (уничтожение) лейкозных клеток. Это достигается методом применения гормональных, цитостатических препаратов и иммунотерапии.

Программа лечения острого лейкоза у детей

Современная программа лечения детей химиопрепаратами включает в себя следующие этапы:

Острый лимфобластный лейкоз у детей
  • индукцию ремиссии;
  • консолидацию (закрепление) ремиссии;
  • лечение в период рецидива.

К настоящему времени отработаны разные схемы лечения острого лейкоза у детей, применяемые с учетом изюминок кинетики лейкозных клеток. Наименование схем складывается из первых букв препаратов:

Острый лимфобластный лейкоз у детей

ВАМП (винкристин — 2 мг/м2 1 раз в неделю; аметоптерин 20 мг/м2 1 раз в 4 дня; 6-меркаптопурин — 100 мг/м2 каждый день; преднизолон — 40 мг/м2 каждый день); курс лечения — 10-14 дней.

ЦВАМП (циклофосфан — 200 мг/м2 через сутки, винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин); курс лечения — 10-14 дней.

ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин 60 мг/м2 — каждый день); курс лечения — 4-5 дней.

ЦПР (циклофосфан, преднизолон, рубомицин).

ЦЛАП (циклофосфан, L-аспарагиназа — 5000 -7000 ЕД/м2 в день, преднизолон); курс лечения — 10-14 дней.

Способ синхронизирующей полихимиотерапии для лечения острого лейкоза

В лечении острых лейкозов с успехом употребляется способ синхронизирующей полихимиотерапии. Он содержится в том, что под влиянием некоторых цитостатических препаратов (циторабин, метотрексат) клеточный цикл задерживается, клетки блокируются в определенной стадии митотического цикла, происходит их накопление, а после этого вводятся препараты, влияющие на клетки в данной фазе. Способ лечения содействует увеличению результативности противолейкозной терапии.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Чаще всего используется следующая терапия острого лимфобластного лейкоза.

Индукция ремиссии. В течение 4-6 недель достигается препаратами — винкристин 1,5 мг/м 2 1 раз в неделю в/в; преднизолон 40 мг/м 2 перорально в 2-3 приема, жидкостная терапия и аллопуринол для купирования последствий гиперурикемии.

Консолидация-Z-аспарагиназа 6000 ЕД/м 2 в/в 14 дней, эндолюмбально — метотрексат, гидрокортизон, цитозино-рабинозид либо облучение головного мозга.

Поддерживающая терапия — 6-меркаптопурин 50 мг/ м 2 /сут. в 3 приема, метотрексат 20 мг/м 2 /сут. винкристин 1,5 мг/м 2 каждые 8 недель в/в, преднизолон 40 мг/м 2 /сут. вовнутрь 4 недели через каждые 8-12 недель в/в.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Нужно строгое диспансерное наблюдение у педиатра и других экспертов (ЛОР-доктора, стоматолога, окулиста).

Профилактика острого лейкоза у детей

Для профилактики нейролейкоза в период проведения интенсивной терапии по схеме ВАМП однократно эндолюмбально вводят метотрексат в дозе 12 мг/м2, и выполняют рентгено- либо гамма-терапию области головы.

Задача современной терапии состоит не только в том, дабы добиться ремиссии, но и в том, дабы максимально ее продолжить, расширить срок жизни больного. Потому, что в период становления ремиссии в организме ребенка сохраняется 108-109 лейкозных клеток, нужна поддерживающая терапия. В данной фазе болезни наиболее целесообразно применение антиметаболитов (6-меркаптопурин, метотрексат). Но ни интенсивная, ни поддерживающая терапия у многих больных не в состоянии сдержать прогрессирование процесса, исходя из этого оправдана периодическая интенсификация лечения — реиндукция. При ней используют разные схемы, применяемые для индукции: ВАМП, ЦАМП и др.

В последние 15 лет разрабатывается новый способ действия на лейкозный клон — иммунотерапия, заключающийся в большой мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту. Употребляются способы активной иммунотерапии, рассчитанные на иммунную стимуляцию организма больного; способы пассивной иммунотерапии, основанные на введении гуморальных иммунных факторов (плазма, иммуноглобулины) и способы адаптивной иммунотерапии, складывающиеся из введения в организм иммунокомпетентных клеток донора (иммунные лимфоциты, трансплантация костного мозга). По своему характеру способы иммунотерапии смогут быть как специфическими с применением лейкозных антител, так и неспецифическимщ в то время, когда для стимуляции иммунного ответа используются другие антигены — противотуберкулезная вакцина БЦЖ, противооспенная вакцина, биологически активные вещества, в частности интерферон, который экранирует геном клетки от проникновения вируса. Рациональные схемы иммунотерапии пока еще отрабатываются.

Успех лечения острого лейкоза определяется как назначением антилейкозных средств, так и мероприятиями по профилактике и терапии осложнений, обусловленных разными, в основном инфекционными, болезнями и действием цитостатической терапии. В период лечения у больных вероятны тошнота, рвота, анорексия. Самым суровым осложнением цитостатической терапии есть угнетение костного мозга, благодаря чего у больных развиваются инфекционные осложнения: пневмония, энтеропатия, язвенно-некротический стоматит, гнойный отит. В это время нужно проводить интенсивную заместительную терапию. Каждый день переливают свежеконсервированную кровь, вводят лейко- и тромбоконцентраты, назначают антибиотики широкого спектра действия и витамины. При глубокой миелодепрессии с целью профилактики инфекционных осложнений больного помещают в отдельную палату либо бокс, где создаются условия, максимально приближающиеся к стерильным. Персонал выполняет правила асептики и антисептики, как в операционных блоках.

Лечение больных острым лейкозом — тяжёлая задача; оно неизменно долгое, во многих случаях угрожает тяжелыми осложнениями. Вследствие этого нужно полное согласие доктора и своих родителей больного. Успехи последние лет в лечении острого лейкоза разрешают значительно продлить жизнь ребенка, а у отдельных больных добиться исцеления.

Профилактика острого лейкоза не создана. При достижении ремиссии нужна поддерживающая терапия для предупреждения рецидива заболевания. Больной должен находиться под диспансерным наблюдением. Контрольные анализы крови осуществляются 2 раза в месяц, стернальная пункция — 1 раз в 2 мес. Больного направляться оберегать от присоединения инфекции; противопоказано нахождение на солнце. Ребенок должен быть высвобожден от зарядки и профилактических прививок.

Прогноз лечения. При остром лейкозе прогноз негативный. Продолжительность заболевания зависит от варианта лейкоза и адекватности терапии. В настоящее время длительность жизни ребенка, заболевшего острым лейкозом, колеблется от 8-10 мес до 4-5 лет. В последние годы имеются случаи выздоровления от острого лейкоза.

Симптомы острого лейкоза у детей

Основные симптомы острого лейкоза

Заболевание в большинстве случаев начинается незаметно с появления неизвестных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, понижение аппетита, нарушение сна, увеличение температуры тела. Кожные покровы и слизистые оболочки бледные, реже — желтушные, время от времени кожа получает землисто-зеленоватый оттенок; вероятны гингивиты, стоматиты — от катаральных до язвенно-некротических. Часто отмечается видимое повышение лимфатических узлов; они плотноэластической консистенции, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой. Время от времени определяется симптомокомплекс Микулича — симметричное повышение слезных и слюнных желез благодаря их леикемической инфильтрации. Такие дети имеют одутловатое лицо и напоминают больных с эпидемическим паротитом. Геморрагический синдром — один из наиболее броских и нередких признаков острого лейкоза. У больных наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровоизлияния в мозг. Свойственны боли в суставах и костях, обусловленные леикемической инфильтрацией синовиальной оболочки, кровоизлияниями в суставную полость. Поражение костной ткани проявляется ее порозностью, развитием очагов деструкции с поражением эпифизов и диафизов.

Нередким симптомом острого лейкоза есть гепатоспленомегалия. Смогут наблюдаться кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечается расширение границ сердца. В легких вероятно развитие пневмонии. Трансформации кожи, слизистых оболочек, внутренних органов обусловлены по большей части леикемической инфильтрацией.

Как протекает острый лейкоз у детей?

По течению лейкозы делят на острые и хронические. Термины «острый» и «хронический» лейкоз отражают не временные, а цитохимические различия.

Разграничение стадий лейкозного процесса нужно для определения лечебной тактики.

стадия — первая атака заболевания. Данный период от начала клинических проявлений до получения результата от проводимой терапии.

стадия — ремиссия. Различают полные и неполные ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (продолжительность не меньше 1 мес.) клинические симптомы отсутствуют, а на миелограмме определяется не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия — это такое состояние, при котором нормализуются клинические показатели и гемограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

стадия — рецидив заболевания, обусловленный возвратом лейкозного процесса. Чаще рецидив болезни начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких, на фоне обычных показателей гемопоэза.

При наличии гематологического рецидива большое число больных не предъявляет никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируется лишь на основании изучения костного мозга. Менее выраженная симптоматика в периоде рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие лейкемического процесса.

Обстоятельства острого лейкоза у детей

Исторические информацию об остром лейкозе

Термин «лейкоз» предложен в 1921 г. Эллерманом.

Трудами отечественных ученых (И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель) внесен большой вклад в развитие лейкозологии как науки.

В детском возрасте острый лейкоз диагностируется чаще, чем каждые другие опухоли. Среди всех больных со злокачественными болезнями кроветворной и лимфоидной ткани каждый десятый больной — ребенок. Пик заболеваемости лейкозами в детском возрасте приходится на возраст 2 — 5 лет.

Отмеченная в последние десятилетия тенденция к росту заболеваемости лейкозами и сохраняющаяся высокая летальность делают проблему лейкозов у детей особенно актуальной для практического здравоохранения.

Обстоятельства происхождения острого лейкоза

Этиология и патогенез. Обстоятельства происхождения лейкемического процесса изучены не до конца. В настоящее время подтверждена этиологическая роль ионизирующих излучений, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов. Изучено значение наследственного предрасположения к происхождению лейкозов. Сформулированы основные положения мутационной теории, клоновая концепция.

Ионизирующая радиация. Этиологическая связь ионизирующей радиации с лейкозом убедительно подтверждается катастрофой Хиросимы и Нагасаки. По окончании взрыва ядерной бомбы лейкоз у обитателей этих городов развивался в 13 раз чаще, чем у обитателей других районов Японии.

Химические лейкозогенные вещества. Известны разные химические соединения, при помощи которых экспериментально удается привести к опухолевому процессу, а также и лейкоз. К ним относятся полициклические углеводороды, ароматические амины, азосоединения, инсектициды. лейкозо-генным действием владеют кое-какие экзогенные вещества: стероидные соединения (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин и др.), и продукты обмена триптофана.

Вирусная теория. В соответствии с догадке Hubner (1970), клетки большинства видов позвоночных содержат генетический материал онкогенных вирусов, но вирусные генетические показатели заторможены клеточными репрессорами макроорганизма и вирус находится в неактивной форме. Под влиянием химических канцерогенов, радиации и других действий клеточные репрессоры «ослабевают» и вирус активизируется, приводя к развитию лейкоза. Так, в развитии заболевания определенную роль играется не инфицирование вирусом, а состояние контролирующих систем, подавляющих лейкозогенную данные в клетке.

Против вирусной этиологии лейкоза у человека как инфекционного эпидемического процесса свидетельствуют:

  • отсутствие заболевания при взаимодействии с больным лейкозом;
  • отсутствие заболевания лейкозом у реципцента при случайном переливании крови от больного лейкозом.

Изучение вирусных аспектов этиологии лейкозного роста у человека длится в разных направлениях. Делаются попытки подтвердить вирусную природу лейкоза у человека методом обнаружения лейкозоспецифического антигена.

Наследственный фактор. Предполагают, что наследуется какой-то скрытый генетический недостаток, при котором развитие лейкоза оказывается вероятным при действии внешних и внутренних негативных факторов.

В 1960 г. Новелл и Хангерфорд (Филадельфия) в первый раз поняли, что у больных хроническим миелолейкозом одна пара хромосом практически в 2 раза меньше, чем в норме. Эта укороченная хромосома взяла наименование филадельфийской (Pp) и относится к XXII паре.

Но большая часть исследователей уверены в том, что изменение хромосомного комплекта есть не обстоятельством, а следствием лейкоза. Самой нередкой хромосомной аномалией есть анеуплоидия (изменение числа хромосом), по большей части гиперплоидного характера.

Подтверждением роли наследственных факторов в развитии лейкозов являются домашние, врожденные лейкозы и заболевание лейкозом обоих однояйцевых близнецов. При наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов возможность заболевания другого образовывает 25%. Установлено, что в семьях лиц, больных острым лейкозом, риск заболеть увеличивается практически в 3 раза. Наблюдения продемонстрировали, что наследственная аномалия обмена триптофана кроме этого формирует угрозу для заболевания лейкозом у детей. Это фактор особенного риска происхождения врожденного лейкоза.

Открытие связи между заболеванием Дауна и лейкозом разрешило признать значимость наследственного влияния на происхождение лейкоза. При болезни Дауна возможность развития острого лейкоза возрастает в 20 — 30 раз.

Так, этиология лейкоза представляется разнообразной, патогенез же сводится к нарушению информации деления, дифференциации клеток и выходу их из-под контроля регулирующих факторов^ Общепризнанной есть моноклоновая теория развития гемобластозов как опухолей по большому счету. В соответствии с данной теории, лейкозные клетки являются клон — потомство одной мутировавшей клетки.

Как мы знаем, что мутации происходят практически непрерывно, в среднем любой час мутирует одна клетка. У здоровых людей она элиминируется в следствии включения защитной иммунной системы, которая реагирует на эти клетки как на чужеродные. Клоновая теория патогенеза лейкоза разглядывает заболевание как следствие пролиферации неконтролируемого клона клеток, потерявших свойство к дифференцировке и созреванию. Следовательно, развитие лейкоза вероятно при негативном сочетании действия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Морфология. В базе лейкоза лежит гиперпластический, опухолевидный процесс в кроветворной ткани с очагами леикемической метаплазии в разных органах и системах. Чаще всего патологическое кроветворение появляется там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени. Изучение бластных клеток продемонстрировало, что морфологический субстрат при остром лейкозе у различных больных неоднороден.

Характерным показателем острого лейкоза есть повышение количества бластных клеток в костном мозге.

Формы острого лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз у детей

При остром лимфобластном лейкозе состояние ремиссии часто прерывается развитием специфического поражения нервной системы — синдрома нейролейкоза. Нейролейкоз начинается благодаря метастаза бластных клеток в нервную систему, что, по-видимому, происходит в начальный период заболевания и связано с тем, что антилейкозные препараты не попадают через гематоэнцефалитический барьер. Чаще всего нейролейкоз обнаруживается у больных на фоне обычного кроветворения.

Клиника нейролейкоза начинается неспешно. Появляются такие симптомы, как головокружения, головная боль, тошнота, диплойия, боли в позвоночнике и в межреберьях. У некоторых детей отмечаются резкое повышение массы тела за маленький отрезок времени, булимия, жажда, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляется случайно при клиническом обследовании детей.

При изучении спинномозговой жидкости обнаруживаются гипертензия, гиперцитоз, непостоянное увеличение количества белка, положительные пробы Панда и Нонне — Апельта. Вспомогательным диагностическим способом есть изучение глазного дна. Нарастающий отек дисков зрительного нерва говорит о стойком увеличении внутричерепного давления, связанном не только с отеком, но и во многих случаях с лейкемоидной инфильтрацией головного мозга. При рентгенологическом изучении черепа обнаруживаются уплотнение костной ткани по ходу швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений, сосудистого рисунка, остеопороз турецкого седла.

Лабораторные данные острого лейкоза

Выраженная пролиферация бластных клеток есть основной гематологической изюминкой острого лейкоза. В мазках пунктата костного мозга обнаруживается до 90-95% бластных клеток, но уже наличие их более 5% в костномозговом пунктате заставляет предположить острый лейкоз у детей.

Характерным диагностическим критерием есть лейкемическое зияние (hiatus leucaemicus), воображающее собой обрыв кроветворения на раннем этапе, благодаря чего между юными клетками, составляющими основной морфологический субстрат, и зрелыми формами лейкоцитов нет переходных форм.

Основными гематологическими симптомами острого лейкоза считаются:

  • изменение качественного состава белой крови (появление в периферической крови незрелых патологических форм);
  • анемия;
  • тромбоцитопения.

К менее постоянным симптомам относятся изменение количества лейкоцитов (повышение либо понижение), повышенное СОЭ. В зависимости от количества лейкоцитов выделяются 3 формы острых лейкозов:

  • лейкемические (количество лейкоцитов выше 50000);
  • какое количество (количество лейкоцитов от 10000 до 50000);
  • лейкопенические (количество лейкоцитов ниже 10000 в 1 мм3).

Посредством цитохимических изучений их разделяют на следующие группы:

  • острый лимфобластный,
  • острый миелобластный,
  • острый миеломоноцитарный,
  • острый промиелоцитарный,
  • острый монобластный лейкоз,
  • острый эритромиелоз,
  • не дифференцированная форма острого лейкоза.

Идентификация варианта острого лейкоза производится при изучении пунктата костного мозга посредством цитохимических маркерных реакций:

  • на гликоген — ШИК-реакция, гранулярная форма которой патогномонична для острого лимфобластного лейкоза;
  • реакция на липиды с Суданом тёмным В, характерная для острого миелобластного лейкоза;
  • реакция на неспецифическую эстеразу с оенафтилацетатом, характерная монобластному лейкозу;
  • реакция на пероксидазу, щелочную и кислую фосфатазы.

Выделение разных цитоморфологических форм заболевания имеет ответственное значение при выборе способа лечения.

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз — это самый нередкий вариант лейкоза в детском возрасте (80% всех форм). Морфологически в пунктате костного мозга, а при генерализованном ходе и в крови обнаруживается много лимфобластов, каковые бывают двух типов. Клетки I типа округлые с ласковым ядром и нуклеолой, с светло синий цитоплазмой; клетки II типа имеют пара более неотёсанное ядро, цитоплазма довольно часто вытянута в виде хвоста. Цитохимически клетки I и II типа, как и все лимфоидные клетки, не содержат миелопероксидазу, фосфолипиды. лейкозные клетки I типа отличаются громадным накоплением ШИК-положительного материала (гликоген), отсутствием активности кислой фосфатазы и не сильный активностью неспецифической ?-нафтилацетат-эстеразы. Лейкозные клетки II типа практически не имеют гранул ШИК-положительного материала и характеризуются высокой активностью кислой фосфатазы и неспецифической эстеразы.

По принадлежности лимфобластных клеток к Т- либо В-лимфоцитам выделяют 3 субварианта острого лимфатического лейкоза: Т-клеточный, В-клеточный и О-клеточный.

Т-клеточный вариант характеризуется повышением периферических и висцеральных лимфатических узлов, нередким поражением вилочковой железы. Ремиссия непродолжительная, в среднем 16 мес. При рецидивах преобладают внекостномозговые локализации (нейролейкоз, орхиты). Повторные ремиссии редки. Средняя длительность жизни образовывает примерно 20 мес.

В-клеточный вариант видится в основном у детей раннего возраста. Отмечается стремительная генерализация процесса. Полная ремиссия достигается лишь у 28,5% больных, длительность ее не более 6 мес. Продолжительность жизни — 9-12 мес. По чувствительности к терапии и прогнозу данный вариант лейкоза у детей наименее благоприятный.

При О-клеточном варианте наблюдаются самые отличных показателей лечения. Ремиссия достигается практически у 95% больных; средняя длительность жизни — до 3 лет и более, у части детей вероятно полное выздоровление.

Острый миелобластный лейкоз

Лейкозные клетки имеют большие размеры, верную форму, ядро ласковой структуры и пара ядрышек. Отмечаются высокая активность миелопероксидазы, повышенное содержание липидов. Гликоген определяется в миелобластах в виде небольшой зернистости. ШИК-реакция положительная.

Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией, постоянным повышением печени. Течение болезни в большинстве случаев тяжелое, ремиссия достигается реже, чем при лимфобластном лейкозе, и не редкость меньшей длительности. Средняя продолжительность жизни детей в пределах 17 мес.

Острый миеломоноцитарный лейкоз

Это заболевание есть вариантом острого миелобластного лейкоза, потому, что и моноциты и миелобласты имеют одного неспециализированного предшественника, а бластные клетки при обеих разновидностях лейкоза имеют громадное сходство по морфологическим и цитохимическим параметрам. Специфической цитохимической реакцией при этих вариантах есть определение тормозимой натрия фторидом а-нафтилацетат-эстеразы. Популяция миеломоноцитарных клеток, помимо этого, характеризуется положительной реакцией на хлорацетатэстеразу, что типично и для нейтрофильных гранулоцитов. Эффект от лечения, как и при остром миело-бластном лейкозе, непродолжительный.

Острый промиелоцитарный лейкоз

Данный вариант острого лейкоза характеризуется большим процентом лейкозных промиелоцитов в пунктате костного мозга, каковые цитохимически характеризуются высокой активностью миелопероксидазы, нафтол-АБО-хлорацетатэстеразы и ое-нафтилацетатэстеразы, и резко положительной реакцией на кислую фосфатазу. Течение злокачественное.

Для этого варианта лейкоза обычен выраженный геморрагический синдром. Повышение печени, селезенки и лимфатических узлов нехарактерно. Стремительный летальный финал обусловлен проявлениями геморрагического синдрома. Полная ремиссия маленькая и отмечается не более чем у 20% больных. Средняя длительность жизни не превышает 12 мес.

Острый монобластный лейкоз

Это редкий вариант острого лейкоза. Он характеризуется большими размерами монобластов, имеющих округлой либо овальной формы ядро с 2 — 3 нуклеолами. Цитоплазма серо-дымчатой окраски. Реакции на пероксидазу, липиды, PAS-реакция непостоянны. Характерным (маркерным) цитохимическим показателем этого варианта лейкоза есть высокая активность в бластных клетках неспецифической эстеразы (реакция с оенафтилацетатом). Клинически острый монобластный лейкоз проявляется анемией, геморрагическими высыпаниями, нередким повышением лимфатических узлов. У многих больных в анализах крови отмечается низкое содержание лейкоцитов. Часто отмечается специфическое поражение кожи в виде округлых папулезных инфильтратов синюшного оттенка размером от 0,5 до 1 см. Комбинированная цитостатическая терапия относительно редко вызывает полные клинико-гематологические ремиссии.

Это один из клеточных вариантов острого миелоидного лейкоза. лейкозные клетки эритроидного ряда, довольно часто многоядерные, характеризуются резко положительной ШИК-реакцией, высокой активностью кислой фосфатазы и неспецифической а-нафтилацетатэстеразы. Из клинических проявлений привлекают внимание показатели внутриклеточного гемолиза. Большая часть больных эритромиелозом рефрактерны к лечению, ремиссия наступает в маленьком проценте случаев, средняя длительность ее — до 6 мес, а жизни — до 12 мес.

Острый недифференцированно-клеточный лейкоз

Это редкий вариант лейкоза. Наряду с этим варианте отмечается лейкозная изменение на уровне единой стволовой клетки, дающей начало обоим росткам кроветворения — лимфоидному и миелоидному. Данный вариант не поддается дифференциации благодаря ограниченности методических возможностей. Бластные клетки достаточно большие, время от времени неправильной формы, со средним и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением. Цитоплазма не содержит включений и зернистости. Реакция на судан, пероксидазу, неспецифическую эстеразу, ШИК-реакция отрицательны.

Диагностика острого лейкоза у детей

Наличие у больного интоксикации, резкая бледность, полиадения и гепатоспленомегалия требуют исключения острого лейкоза. Обязательным есть изучение крови в динамике. Выявление в гемограмме бластных клеток с наличием «лейкемического зияния» разрешает заподозрить острый лейкоз у детей. Решающим дня диагноза будет изучение светло синий костного мозга. В тех редких случаях, в то время, когда изучение костного мозга не дает четких данных для диагностики, нужно проводить гистологическое изучение костного мозга способом трепанобиопсии. Обнаружение диффузной либо крупноочаговой бластной инфильтрации в костном мозгу при нарушении обычного соотношения ростков кроветворения, рассасывание кости подтверждают диагноз острого лейкоза.

Дифференциальная диагностика острого лейкоза

Для дифференциальной диагностики в первую очередь направляться исключить лейкемоидную реакцию, появляющуюся в ответ на такие заболевания, как сепсис, серьёзные формы туберкулеза, опухоли и др. В этих обстоятельствах в периферической крови не смотря на то, что и обнаруживается гиперлейкоцитоз, но в лейкограмме преобладают зрелые клетки и только иногда появляются единичные миелоциты, не бывает «лейкемического зияния». В пунктате костного мозга нет выраженного омоложения клеток. Трансформации исчезают по мере выздоровления от основного заболевания.

В дифференциальной диагностике острого лейкоза и агранулоцитоза, гипопластической анемии, болезни Верльгофа, коллагеновых болезней, инфекционного мононуклеоза главными параметрами должны быть результаты цитологического изучения костного мозга.

Другие статьи на тему: Острый лейкоз у ребенка