Недостаточность коры надпочечников

ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Острая недостаточность коры надпочечников – синдром, развивающийся в следствии падения либо полного выключения функции коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Острая недостаточность коры надпочечников возможно осложнением первичной либо вторичной хронической недостаточности (неадекватная заместительная терапия, понижение дозы либо отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации – зараза, травма, операция).

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса – Фридериксена) есть следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники на протяжении тяжелых либо осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококковой либо другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Потому, что деструктивный процесс в этом случае протекает интенсивнее (в большинстве случаев это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности надпочечников начинается неожиданно, без предшествующей стадии хронического недостатка кортикостероидов. Патогенез классического синдрома Уотерхауса – Фридериксона, появляющегося на фоне тяжелой, остро текущей (в большинстве случаев септической) инфекции, совсем не узнан. Высказывается вывод, что данный синдром есть частным случаем так именуемого неспециализированного адаптационного синдрома, т.е. следствием тяжелого сепсиса, вызывающего перенапряжение и истощение адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов. Такая точка зрения подтверждается тем, что во многих случаях обычного (по этиологии и клинической картине) синдрома Уотерхауса – Фридериксена в надпочечниках отсутствуют анатомические трансформации. По-видимому, таков же механизм развития острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных в ходе осложненных родов либо у беременных с тяжелым токсикозом, но нельзя исключать, что во всех разглядываемых случаях данный синдром есть следствием каких-то других механизмов.

Острая недостаточность надпочечников иногда осложняет кое-какие системные заболевания (узелковый периартериит, системная красная волчанка и др.). Замечаемые в этих условиях кровоизлияния в надпочечниках либо их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной надпочечниковой вены либо (очень редко) тромбозом или эмболией бессчётных небольших артериальных сосудов надпочечников.

В случае если разглядывать синдром Уотерхауса – Фридериксена как стадию истощения неспециализированного адаптационного синдрома, то, разумеется, сюда же направляться отнести и аддисонический криз, развивающийся время от времени на протяжении серьёзных соматических болезней, широких травм либо сложных хирургических вмешательств. Адаптивная роль гипофизарно-адреналовой системы в формировании ответных реакций на действие экзогенных факторов установлена и общепризнана. В соответствии с теорией неспециализированного адаптационного синдрома при долгом действии негативных (стрессовых) факторов начинается стадия истощения, которая сопровождается понижением функции надпочечников и морфологическими трансформациями в их корковом слое (Селье, 1960). Бессчётные клинические изучения подтвердили, что функция коры надпочечников понижается при серьёзных кожный покров болезнях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца и др.

При широких ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровопотерях, и серьёзном течении перечисленных болезней и на протяжении хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т.д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется и может развиться синдром острой их недостаточности.

Недостаточность коры надпочечников

Относительно редкой патогенетической разновидностью острой недостаточности коры надпочечников есть синдром, развивающийся при травматическом повреждении надпочечных желез. Это время от времени происходит при закрытых повреждениях почек, печени либо селезенки в следствии тупой травмы живота, поясничной области, падении с высоты и т.д. Реже травма надпочечников (тем более двусторонняя) есть следствием широких хирургических вмешательств на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.

Хирургическая либо острая недостаточность надпочечников, патогенетическая, связанная с врожденным нарушением ферментных систем в надпочечниках либо с трансформацией чувствительности к АКТГ соответствующих надпочечниковых структур, в большинстве случаев начинается в младенческом либо раннем детском возрасте. В данной группе больных наиболее нередкой обстоятельством функциональной недостаточности надпочечников есть врожденная гиперплазия коры надпочечников, правильнее, ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре – Фибигера), связанная с ферментным недостатком гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При данной форме врожденной гиперплазии коры надпочечников начинается недостаток глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.

Редким патологическим состоянием и, следовательно, редкой обстоятельством острой недостаточности надпочечников есть врожденная надпочечниковая ареактивность. Синдром, обрисованный Шепардом и др. (1959), начинается на 2-м году жизни и характеризуется неполноценной секреторной реакцией надпочечников на эндогенную стимуляцию АКТГ. Клинически синдром проявляется астенизацией, гиперпигментацией кожных покровов, мышечной слабостью и адинамией. Под действием разных провоцирующих (стрессовых) факторов, а время от времени спонтанно может развиваться острый пароксизм, характеризующийся неукротимой рвотой, гипотонией, судорогами и комой.

Многочисленную группу среди лиц с повышенным риском развития острой недостаточности надпочечников в случае острых инфекционных болезней, травм и т.д. составляют больные, получающие с лечебной целью кортикостероиды.

Недостаточность коры надпочечников

Число больных, которым по поводу болезни Иценко-Кушинга или других болезней произведена двусторонняя адреналэктомия, неизменно возрастает. Острая недостаточность надпочечников у таких больных довольно часто начинается в следствии неадекватной заместительной терапии кортикостероидами (в частности, запрещены снотворные – барбитураты, каковые ускоряют распад кортикостероидов в печени, в связи с чем эффект заместительной терапии понижается). Но и хорошо подобранная доза кортикостероидов может оказаться недостаточной уже при легких простудных болезнях либо повышенных физических нагрузках, тем более при операциях, травмах, родах. Все эти факторы кроме этого являются нередкой обстоятельством острой недостаточности надпочечников у больных по окончании тотальной адреналэктомии. Острая недостаточность надпочечников много раз развивалась и по окончании односторонней адреналэктомии.

Клиническая картина. Наиболее характерными книническими показателями аддисонического криза являются тошнота, рвота, резчайшая мышечная слабость, высокая температура, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики. Выраженность отдельных признаков изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.

Ведущим клиническим симптомом острой недостаточности надпочечников в большинстве случаев есть глубокое понижение артериального давления, которое значительно чаще носит темперамент коллапса либо кардиоваскулярного шока, резистентного к стандартной противошоковой терапии. В частности, аддисонический коллапс не устраняется катехоламинами, что дополнительно говорит об отсутствии их недостатка кроме того при тотальной адреналэктомии. Более того, такие присущие аддисоническому кризу симптомы, как акроцианоз, профузный пот, похолодание конечностей, гипертермия, кое-какие абдоминальные и психические симптомы, в определенной степени связаны как раз с увеличением активности симпатико-адреналовой системы. Психические расстройства обширно варьируют как по форме, так и по глубине (заторможенность, оглушенность, галлюцинации, делирий, кома), исходя из этого часто у больных с острой недостаточностью надпочечников ошибочно диагностируют маниакальный либо параноидный психоз, токсический синдром, церебральную кому и др.

Абдоминальные симптомы аддисонического криза: тошнота, рвота, диарея, сильные боли в животе, метеоризм, уменьшение перистальтических шумов, симптомы раздражения брюшины кроме этого весьма свойственны. Частенько у этих больных начинается острый геморрагический гатроэнтерит, сопровождающийся напряжением передней брюшной стены, кровавой рвотой, меленой, т.е. обычной картиной острого желудочно-кишечного кровотечения. В случае если такая форма аддисонического криза появляется у больного по окончании операции, появляется настоящая угроза неизвестной и очень страшной релапаротомии.

Диагноз острой недостаточности коры надпочечников основывается прежде всего на данных клинической картины и подтверждается лабораторными изучениями (см. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников). Концентрация кортизола в плазме у человека с обычной функцией коры надпочечников при разных стрессовых обстановках либо шоке образовывает 20-120 мкг/100 мл. Содержание кортизола в крови больных в таких случаях ниже 20 мкг/100 мл говорит об острой недостаточности надпочечников.

Лечение. Основным лечебным мероприятием по окончании установления диагноза острой недостаточности надпочечников есть массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее применять водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола), причем в обязательном порядке способом внутривенной инфузии, поскольку каждый путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии намного менее действенны.

В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе необходимо срочно одноврементно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В будущем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона реализовывают вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые 11/2 ч.

Не обращая внимания на то, что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови в большинстве случаев резко снижено, переливание гипертонического раствора не продемонстрировано, за исключением тех редких случаев, в то время, когда в крови существенно повышена концентрация калия. В большинстве случаев по окончании введения гидрокортизона резко снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В данной связи нужно более нередкое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного обнаружения угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.

Недостаточность коры надпочечников

Проводимая в сочетании с гормональной терапией внутривенная инфузионная терапия направлена на коррекцию имеющихся нарушений водно-электролитного, углеводного и белкового обмена. В первые дни внутривенная инфузия образовывает 3-4 л и включает 300-400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы и другие растворы, нужные для коррекции водно-электролитных нарушений. Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин, протеин, амминозол и др.). Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля. Особенное внимание направляться обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, поскольку при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более страшна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к формированию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции желудочков) у таких больных повышены. Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться мониторированием ЭКГ.

Большая часть отечественных ученых советуют дополнительно к инфузии кортизона при аддисоническом кризе вводить минералокортикоиды (ДОКА) либо гормоны мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин). Не обращая внимания на то, что при аддисоновой болезни наровне с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговой его слой (особенно при туберкулезном либо другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Разумеется нет потребности и в применении минералокортикоидов, поскольку доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидое воздействие.

Недостаточность коры надпочечников

В большинстве случаев со 2-го дня лечения нужное количество жидкости вводится вовнутрь. Дневная доза кортизола наряду с этим понижается до 100-150 мг, а на 3-й сутки – до 50-75 мг. В это время, в случае если минералокортикоидное воздействие указанных доз кортизола проявляется не хватает, направляться добавить гормоны минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) либо фторгидрокортизон (кортинеф, флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг в сутки.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение обстоятельства недостаточности надпочечников (антитоксическая: противошоковая, гемостатическая; антибиотикотерапия и т.д.). Симптоматическое лечение пребывает в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.

Недостаточность коры надпочечников

Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее действенные способы профилактики аддисонического криза.