Гигантский пигментный невус

Врожденные меланоцитарные невусы.

Врожденные меланоцитарные невусы (син. nevus pigmentosus et pilosus, огромный невус, веррукозный невус, огромный пигментный невус) являются потенциальными предшественниками меланомы. Вне зависимости от пола они появляются практически у 1% новорожденных и смогут быть представлены пятнистыми, папулезными, бородавчатыми либо узловыми элементами. Их цвет варьирует от различных оттенков коричневого до светло синий либо тёмного, консистенция не отличается от консистенции окружающей кожи, на поверхности смогут расти волосы.

Гигантский пигментный невус

Врожденные меланоцитарные невусы формируются в период от 40-го дня до 6-го месяца внутриутробной жизни. Их развитие возможно связано как с наследственными, так и с ненаследственными механизмами. Время от времени относительно большие меланоцитарные невусы, со слов своих родителей появившиеся в первый раз между первым месяцем и вторым годом жизни ребенка, в действительности являются поздними врожденными меланоцитарны-ми невусами, что подтверждается их размерами. Согласно точки зрения A.R. Rhodes, это говорит о существовании, с одной стороны, непигментных разновидностей меланоцитарных невусов, имеющихся при рождении, но ни при каких обстоятельствах не становящихся видимыми, а иначе — разновидностей меланоцитарных невусов, каковые присутствуют с р ждения, но становятся видимыми спустя недели либо месяцы по окончании рождения в следствии отсроченной пигментации.

В зависимости от большого диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на мелкие — менее 1,5 см, средние — от 1,5 до 20 см и огромные — более 20 см в диаметре.

Причем врожденные меланоцитарные невусы. расценивавшиеся у новорожденных как небольшие и средние, в юношеском и зрелом во расте могут быть средними либо огромными. Любимая локализация врожденных меланоцитарных невусов — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. Мелкие невусы видятся чаще всего, сначала они смогут быть весьма бледными и не проявляться до возраста 1-2 лет. Мелкие и средние врожденные невусы растут медленнее, чем сам ребенок, но имеют тенденцию к потемнению и оволосению.

Огромные невусы смогут иметь форму трусов, купального костюма либо напоминать шкуру животных, время от времени по периферии от основного очага находятся небольшие невусы-сателлиты. По мере роста ребенка пораженные участки темнеют и утолщаются, их пигментация делается неоднородной, а поверхность — бородавчатой, с наличием узлов; рост волос отмечается в 95% случаев и особенно выражен в позднем детском возрасте. Огромные невусы трансформируются в меланому в 6-10% случаев.

Гигантский пигментный невус

По гистологическому строению врожденные невусы относятся к разным типам меланоцитарного невуса. В отличие от купленных меланоцитарных невусов, они характеризуются повышенным числом меланоцитов в базальтом слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы, тогда как в нижних слоях дермы видятся агрегаты дермальных невусных клеток. Невусные клетки находятся около придатков кожи а также попадают в них. В огромных врожденных невусах рост округлых и вытянутых не-вусных клеток может происходить вглубь вплоть до гиподермы.

Малигнизация начинается в большинстве случаев в дермоэпидермальной территории и весьма редко в более глубоких участках невуса.

Дифференциальный диагноз врожденных меланоцитарных невусов проводится с другими вр жденными пигментными поражениями кожи, такими, как монгольское пятно, пятна типа кофе с молоком, лентиго, эпидер-мальный невус, невус сальных желез, врожденный невус Беккера. Умелый доктор во многих случаях способен отличить их по клинике, но при необходимости (особенно при плоских меланоцитарных невусах со не сильный пигментацией) с целью обнаружения невусных клеток проводится гистологическое изучение. Весьма чёрный либо неравномерно пигментированный невус (кроме того без наличия неправильных и нечетких границ) улиц со яркой кожей может свидетельствовать о возможности диспластического меланоцитарного невуса. веретенообразною!еточного меланоцитарного невуса либо меланомы. Об этом же возможно думать при неравномерной пигментации невуса, и происхождении на его поверхности изъязвления либо узла. направляться учитывать, что любой меланоцитарный невус диаметром более 1,5 см, в случае если это не дис-пластический меланоцитарный невус либо меланома, в большинстве случаев есть врожденным ме-ланоцитарным невусом.

Течение н прогноз невусов. Врожденные меланоцитарные невусы по окончании рождения растут пропорционально росту данного анатомического участка; особенно интенсивно — в пубертатный период. Только в отдельных случаях их диспропорционально стремительный рост может отмечаться кроме этого и в раннем детском возрасте. Врожденные меланоцитарные невусы у взрослых остаются стабильными.

Гигантский пигментный невус

Врожденные меланоцитарные невусы при рождении возвышаются над уровнем кожи. Со временем они смогут приподниматься посильнее либо остаются без трансформации. Интенсивно пигментированные невусы смогут становиться менее пигментированными, яркие — темнеть, а на относительно безволосых элементах со временем смогут появляться волосы, часто долгие, неотёсанные и чёрные. Время от времени около невуса появляется ободок депигментации либо наступает спонтанная инволюция. Не смотря на то, что общепризнано, что купленные невусы регрессируют в старости, документального подтверждения этого в отношении врожденных меланоцитар-ных невусов нет.

Лечебная тактика при небольших, средних и огромных врожденных меланоцитарных невусах зависит от степени риска их трансформации в меланому, и от связанных с ними косметических и функциональных неприятностей.

Гигантский пигментный невус

При огромных пигментных невусах способ выбора — раннее широкое иссечение с последующей кожной пластикой. Оно должно проводиться в возрасте ребенка от 6 мес. (с целью понижения хирургического и анестезиологического риска) до 1 года В случае если иссечение по какой-либо причине откладывается, нужно нередкое обследование больного с проведением биопсии подозрительных участков (особенно выявляемых при пальпации) либо узлов.

Невусы мелких и средних размеров. в связи с возможностью их озлокачествления более чем в 0,1 % случаев, иссекают до наступления пубертатного периода. Одновременно с этим при удалении небольших врожденных меланоцитарных невусов A.Rhodes рекомендует придерживаться следующих правил.

1. Все врожденные меланоцитарые невусы должны быть документированы фотографически с целью последующего наблюдения за ними как докторами, так и родителями; обнаружение подозрительных трансформаций цвета, характера поверхности, и размера элементов требует экстренной оценки, потому, что злокачественные трансформации в небольших меланоцитарных невусах не смотря на то, что и редки до наступления пубертатного периода, но все же вероятны.
2. Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы должны удаляться срочно.
3. Все небольшие врожденные меланоцитарные невусы должны быть оценены до успехи ребенком 12-летнего возраста с целью обнаружения показаний для профилактической эксцизии, потому, что затем риск развития меланомы резко возрастает. В случае если профилактическое удаление невуса может привести к функциональным либо косметическим нарушениям, вместо этого направляться советовать пожизненное фотографическое наблюдение.

4. Нет необходимости удалять доброкачественно выглядящие врожденные меланоцитарные невусы в младенчестве и раннем детстве, в случае если для этого требуется использование общей анастезии, потому, что в первые 10 лет жизни ребенка риск связанных с наркозом осложнений (а также с летальным финалом) выше злокачественного потенциала доброкачественно выглядящих небольших врожденных меланоцитарных невусов.

5. У членов семьи больного направляться получить информацию о домашней частоте врожденных меланоцитарных невусов.

Удаление по экстренным показаниям проводится при стремительном росте невуса и других трансформациях в нем (зуд, изъязвление, присоединение вторичной инфекции и др.).

Кажущиеся доброкачественными элементы возможно замечать до успехи ребенком 10-12 летнего возраста, пока не появится возможность их удаления под местной анестезией.