Феохромоцитома надпочечника

Краткое описание

Феохромоцитома доброкачественная либо злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы в основном в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят кроме этого в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация 10% случаев). Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют лишь норадреналин.

Синдром Сиппла (#171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], ) характеризуется множественными феохромоцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы; вероятен гиперпаратиреоз.

С феохромоцитомой может кроме этого сочетаться нейрофиброматоз (см. Нейрофиброматоз).

Статистику. 0,30,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертензией; у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% злокачественную.

Большинство феохромоцитом одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Но 10% расположено вне надпочечников, 13% в грудной клетке либо в области шеи. Около 20% множественные.

Обстоятельства

Этиология и патогенез. Генетические аспекты: в 10% случаев замечают домашнюю форму (*171300, 1р, мутация гена PCHC, ). Как доминантный показатель наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом (171350, ), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, ).

Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов.

Симптомы (показатели)

Клинические проявления. Классические проявления феохромоцитомы: головные боли, сердцебиение, повышенная потливость в сочетании с выраженной артериальной гипертензией. Наличие совокупности этих четырёх проявлений разрешает с большой степенью возможности предполагать феохромоцитому. Артериальная гипертензия в 50% случаев имеет темперамент кризов. В обычных случаях приступы продолжаются менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота.

Другие проявления Повышенная возбудимость и тремор Тревожные расстройства Понижение массы тела Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), довольно часто имитирующий картину острого живота Лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостатическая артериальная гипотензия, повышенный обмен веществ.

Диагностика

Определение содержания катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов (метадреналина и ванилилминдальной кислоты) в дневной моче для феохромоцитомы характерно их увеличение. При сборе дневной мочи нужно применять ёмкости с чёрными стенками, подвергнутыми особой обработке для предотвращения деградации катехоламинов. Помимо этого, температура ёмкости для сбора мочи должна быть ниже комнатной. Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц приблизительно в 2 раза; при более большом увеличении появляется подозрение на феохромоцитому.

У больных с лёгким увеличением катехоламинов нужен тест подавления клонидином. Через 3 ч по окончании принятых вовнутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до обычного уровня у многих здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

Содержание катехоламинов в крови очень вариабельно и значительно сложнее подвергается интерпретации, чем результаты изучения дневной мочи. Однако сравнительно не так давно проведённые изучения говорят о достаточной чувствительности для обнаружения феохромоцитомы методики с определением содержания в крови метадреналина.

Феохромоцитома надпочечника

Хромогранин A мономерный белок хромаффинных гранул одноимённых клеток, который накапливается и секретируется совемстно с катехоламинами. Тест обнаружения повышенного содержания в плазме крови хромогранина A при феохромоцитоме владеет чувствительностью 83% и специфичностью 96%. Данный маркёр время от времени используют для обнаружения рецидивирующей феохромоцитомы.

КТ либо МРТ разрешает распознать до 90% опухолей, т.к. они в большинстве случаев превышают 1 см в диаметре. 90% опухолей локализуются в надпочечниках, 98% в пределах брюшной полости. МРТ владеет 100 — процентной чувствительностью, у чувствительность КТ намного ниже.

Сканирование надпочечников с 131I — бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.

Изучение проб крови из полой вены. В случае если локализацию феохромоцитомы однако не удалось распознать, возможно изучить содержание гормонов в крови, забранной через катетер на разных уровнях нижней полой или других вен.

Для обнаружения феохромоцитомы нетипичной локализации с успехом начали использовать позитронную эмиссионную томографию.

Диагностическая тактика. Подозрение на феохромоцитому появляется существенно чаще, чем её потом диагностируют. Для происхождения предположения на феохромоцитому нужно наличие четырёх клинических показателей (см. выше). Предстоящие этапы последовательное лабораторное и инструментальное осбледование.

Лечение

Неспециализированная тактика. Способ выбора хирургическое удаление опухоли, приводящее в последующем к нормализации Преисподняя.

В предоперационный период нужно назначение a — и b — адреноблокаторов для контроля артериальной гипертензии и предотвращения интраоперационных осложнений.

Операция В ходе операции нужен контроль Преисподняя и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных направляться применять катетер СуонаГанца В любых ситуациях делают доступ путём лапаротомии, т.к. возможность множественных и вненадпочечниковых опухолей довольно большая При феохромоцитомах операция выбора тотальная адреналэктомия.

Феохромоцитома надпочечника

Особенные ситуации Злокачественные феохромоцитомы иссекают. В случае если опухоль нереально удалить всецело, создают максимальное её иссечение. В будущем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах применяют химиотерапию В случае если феохромоцитома составная часть полиэндокринного аденоматоза, направляться выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении только одной железы частота повторений на противоположной стороне довольно большая Для предупреждения сосудистой нестабильности больным выполняют лечение a адреноблокаторами, как минимум в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за пара дней до операции дополнительно назначают b — адреноблокаторы.

Наблюдение Ежедневное измерение Преисподняя до проведения операции Контроль гемодинамики на протяжении операции Через 2 нед по окончании операции сбор дневной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, в случае если содержание обычное, то нужны ежегодное тестирование в течение 5 лет.

Лекарственная терапия. Препараты выбора a — и b — адреноблокаторы в сочетании (в случае если операция отложена по клиническим показаниям).

При неосуществимости проведения своевременного лечения (к примеру, при метастатической феохромоцитоме) для длительно приёма эргономичны празозин, доксазозин; для подготовки к операции эти препараты использовать не нужно из — за неполной блокады a — адренорецепторов.

Феохромоцитома надпочечника

После этого присоединяют b — адреноблокатор предпочтительно кардиоселективные b — адреноблокаторы: атенолол и метопролол. Кроме этого вероятно назначение и неселективных препаратов типа пропранолола в дозе 10 мг каждые 6 ч, неспешно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). b — Адреноблокатор не нужно использовать без a — адреноблокатора из — за опасности усиления артериальной гипертензии.

При гипертоническом кризе в дооперационном периоде либо на протяжении операции фентоламин (15 мг в/в) либо нитропруссид натрия (24 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии пропранолол 0,52 мг в/в, при желудочковых аритмиях лидокаин 50100 мг в/в.

Феохромоцитома надпочечника

При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы либо при домашнем полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и на протяжении операции гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).

Для наркоза направляться применить препараты, не владеющие аритмогенной активностью, к примеру тиопентал натрия и энфлуран.

Феохромоцитома надпочечника

Альтернативные препараты a — Адреноблокаторы празозин, доксазозин b — Адреноблокаторы надолол, атенолол, метопролол.

Осложнения Ортостатическая гипотензия при приёме a — адреноблокаторов Отёк лёгких при приёме b — адреноблокаторов Гипертонический криз на протяжении операции.

Прогноз хороший по окончании удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5 — летняя выживаемость менее 50%.

Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому чаще всего замечают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли довольно часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертензия без кризов, не хорошо поддающаяся антигипертензивной терапии.

Сопутствующая патология СД (у 10% больных) Нейрофиброматоз Домашний полиэндокринный аденоматоз Заболевание Линдау.

Синонимы Хромаффинома Феохромобластома

МКБ-10 D35 .0 Доброкачественное новообразование надпочечника