Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии

При выявлении синдрома анемии выполняют дифференциальную диагностику между основными вариантами анемии. Были предложены алгоритмы диагностики анемий , основанные на морфологических трансформациях эритроцитов (макро-, микро-, нормоцитоз; гипер-, гипо-, нормохромия; сфероцитоз, серповидноклеточность, овалоцитоз, мишеневидность и т.д.); на наличии в эритроцитах телец Жолли, колец Кебота, базофильной зернистости, телец Гейнца и др.; на характере нарушений эритропоэза (нормобластный, мегалобластный типы; клеточный, малоклеточный, пустой костный мозг); на характеристике регенераторных процессов (гипер-, гипо-, норморегенераторный); на наличии патологического гемоглобина (F, Н и др.), на изюминках иммунологических сдвигов (наличие антител к эритроцитам в сыворотке крови больного). Предложенные алгоритмы включают и кое-какие клинические особенности: извращение вкуса, характерное для железодефицитной анемии; неврологические симптомы, характерные для В12 -дефицитной, свинцовой анемии; кровоточивость (при апластической анемии); желтушность кожи и повышение селезенки (характерно для гемолитической анемии); отечный синдром (при сопутствующей патологии почек, микседеме и т.д.).

Железодефицитные анемии отличаются от мегалобластых анемий рядом лабораторных и физикальных признаков. Так, при мегалобластной анемии поднят цветовой показатель, эритроциты отличаются громадными размерами, наличием в них телец Жолли, колец Кебота (остатки ядерного вещества и ядерной оболочки); анемия сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией (при недостатке витамина В12 либо фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК во всех клетках крови); повышен уровень свободного билирубина (громадные размеры эритроцитов снижают их свойство к деформируемости и приводят к более стремительной смерти при прохождении через синусоиды селезенки, чем эритроцитов обычных размеров). Костномозговое кроветворение совершается по мегалобластному типу; при недостатке витамина В12 либо фолиевой кислоты темп пролиферации клеток резко замедляется, созревание ядра затормаживается, а гемоглобинизация происходит рано, поскольку нет недостатка железа и порфиринов. Вследствие этого при незрелом ядре цитоплазма эритрокариоцита уже гемоглобинизирована.

При расспросе больных выявляются жалобы на чувство жжения в языке, нарушение координации движений (при фуникулярном миелозе). Объективно отмечаются легкая желтушность кожи с лимонным оттенком, маленькое повышение селезенки (в которой происходит разрушение мегалоцитов).

В биохимическом анализе крови содержание сывороточного железа и другие показатели обмена железа остаются в норме. При изучении желудочной секреции в большинстве случаев определяется ахилия. Обследование больного с мегалобластной анемии должно быть направлено на выявление патологии ЖКТ; наряду с этим, в большинстве случаев, выявляют атрофический гастрит типа А, падение секреторной функции желудка, иногда — рак желудка (чаще фундального отдела, где локализуются добавочные железы, продуцирующие внутренний фактор Касла), болезни узкой кишки с синдромом мальабсорбции (в первую очередь, при нарушении всасывания витаминов группы В), болезни толстой кишки с дисбиозом (микрофлора толстой кишки вырабатывает дневной запас витамина В12 ); дифиллоботриоз.

Недостаток железа при мегалобластной анемии начинается редко — лишь при наличии обстоятельств, ведущих к сочетанному недостатку, к примеру при резекции узкой кишки, синдроме мальабсорбции, и при повышенной регенерации эритроцитов у больных в ходе лечения витамином В12 .

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии

Необходимость дифференцировать железодефицитные анемии с гемолитическими анемиями появляется в тех случаях, в то время, когда гемолитический криз сопровождается резким усилением эритропоэза, расходуется большое количество железа, начинается гипохромия эритроцитов и понижается уровень сывороточного железа. В случае если наряду с этим не нарушена функция печени и вольный билирубин в гепатоцитах трансформируется в связанный, то нет характерного показателя гемолиза — повышения свободного билирубина в сыворотке крови. В этих обстоятельствах железодефицитные анемии дифференцируют с врожденной либо купленной гемолитической анемией (в первую очередь, с чаще всего видящейся — аутоиммунной гемолитической анемией), с талассемией и заболеванием Маркиафавы-Микели. От врожденной гемолитической анемии железодефицитные анемии отличается анамнезом: в большинстве случаев, врожденную гемолитическую анемию диагностируют с детства, в то время, когда обращают внимание на нередкую желтушность склер и кожи, деформацию скелета (башенный череп, высокое нёбо, укорочение мизинца). При объективном изучении в большинстве случаев выявляют спленомегалию, что не характерно для железодефицитной анемии.

При талассемии анемия гипохромная, цветовой показатель ниже 0,8, что дает основание дифференцировать ее с железодефицитной анемией. Отличительными показателями талассемии являются: повышенное содержание сывороточного железа и свободного билирубина; необычное изменение осмотической резистентности эритроцитов: раннее начало гемолиза и позднее окончание, потому, что при талассемии имеются популяции эритроцитов как с пониженной, так и с повышенной стойкостью. Необычна и форма эритроцитов: гемоглобин находится в них в виде колец (мишеневидные эритроциты), увеличено содержание ретикулоцитов и сидероцитов. Патогенез заболевания связан с нарушением синтеза глобина: одни цепи глобина синтезируютея стремительнее, другие — медленнее, в следствии накапливаются те из них, каковые синтезируются стремительнее. Соответственно накоплению тех или других цепей различают а-, -, у-талассемию. Накапливающиеся цепи глобина повреждают мембрану эритроцитов, которая разрушается стремительнее простого.

При микросфероцитарной гемолитической анемии в базе патогенеза лежит нарушение скелета мембраны эритроцита благодаря недостатка белков актина и спектрина. Неполноценная мембрана эритроцитов содействует пассивному проникновению вовнутрь эритроцита натрия и воды. Эритроцит разбухает, получает шаровидную форму, а при прохождении через межсинусовые пространства селезенки из-за неспособности деформироваться с него неспешно стесывается часть массы, он делается мелким, шаровидным и через пара оборотов крови разрушается в межсинусовых пространствах. Этому содействует наличие в межсинусовых пространствах гипотонического раствора за счет пониженного содержания глюкозы и холестерина.

Аутоиммунная гемолитическая анемия патогенетически характеризуется наличием в организме антител против неизмененных антигенов эритроцитов либо эритрокариоцитов. В базе понижения аутотолерантности эритроцитов лежит угнетение функции либо количества Т-супрессоров. Различают аутоиммунную идиопатическую гемолитическую анемию (без видимой обстоятельства) и симптоматическую гемолитическую анемию (к примеру, при системной красной волчанке (СКВ) либо лейкозах). По серологическим показателям разграничивают аутоиммунную гемолитическую анемию с неполными тепловыми антителами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами и парциальную красноклеточную анемию. В обычных случаях аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется желтухой, спленомегалией, повышением свободной фракции билирубина в крови, повышенной регенерацией, повышенным содержанием сывороточного железа. Лишь в случаях гемолитического криза при повышенном расходовании железа его концентрация в крови понижается и анемия получает железодефицитный темперамент. В аналогичных случаях показателями аутоиммунной гемолитической анемии, отличающими ее от железодефицитной анемии, являются повышение селезенки и серологические изучения.

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии

При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами прямая проба Кумбса положительная (эритроциты больного в присутствии антиглобулиновой сыворотки дают агглютинацию). Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами протекает с отрицательной пробой Кумбса, но нередка положительная перекрестная сахарозная проба: происходит аггрегация эритроцитов донора в присутствии сыворотки больного, содержащей гемолизины и глюкозу; помимо этого, у больных время от времени отмечается тромбоз периферических и мезентериальных сосудов. Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами отличается характерными клиническими проявлениями: посинение пальцев рук, ног, ушей, кончика носа на холоде, обострение болезни в зимние месяцы; в мазке крови, в пробирке отмечается агглютинация эритроцитов, которая исчезает, в случае если пробирку либо стекло подогреть. При холодовой аутоиммунной гемолитической анемии отмечается гемолиз эритроцитов донора в присутствии сыворотки больного, разведенной в тысячи и миллионы раз при температуре +4 °С.

Парциальная красноклеточная анемия обрисована у взрослых и у детей. В патогенезе заболевания лежит образование антител к эритрокариоцитам. Для нее характерно уменьшение числа эритрокариоцитов в пунктате костного мозга до 5-20%, большое уменьшение числа ретикулоцитов, гемоглобина, увеличение содержания железа в сыворотке крови и отложение его во внутренних органах, за счет чего возрастают селезенка и печень и может развиться сахарный диабет. Так, парциальная красноклеточная анемия отличается от железодефицитной анемии гиперсидеремией, уменьшением количества клеток красного ростка в пунктате костного мозга.

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии

Гипохромная анемия отмечается у больных с заболеванием Маркиафавы-Микели . Патогенез этого заболевания связан с недостатком мембраны всех клеток миелоидного ростка, что обусловлено мутацией на уровне клетки — предшественницы миелопоэза. Благодаря этого недостатка эритроциты, нейтрофилы и тромбоциты легко разрушаются в присутствии комплемента либо в сахарозной среде с низкой ионной силой; они владеют повышенной чувствительностью к действию антител агглютининов. Характерно одновременное наличие двух клонов эритроцитов: обычного и мутировавшего. Патологически поменянные клетки отличаются малой длительностью жизни. При их смерти выделяется множество факторов, содействующих свертыванию крови, исходя из этого у больных с заболеванием Маркиафавы-Микели довольно часто отмечается тромбоз.

Клиника. На фоне жалоб гипоксического характера отмечается склонность к тромбозу периферических вен, и боль в животе, обусловленная тромбозом мезентериальных сосудов. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Через 2-3 года от начала болезни появляется гемоглобинурия — выделение мочи тёмного цвета, в большинстве случаев по окончании ночного сна, благодаря гемолиза эритроцитов в сосудах почек.