Синдром гийена барре лечение

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный показатель заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (как правило). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный показатель данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до3%)

Кроме указанных выше форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще пара атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию. видящиеся достаточно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, в большинстве случаев, мышечная слабость и/либо сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, каковые, спустя пара часов (дней) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Весьма редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре существенно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, в большинстве случаев, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Синдром гийена барре лечение

Обычна гипотония и значительное понижение (или полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев начинается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой либо умеренной гипо- либо гиперкинезии по полиневритическому типу. Примерно у половины больных наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (время от времени вплоть до полной ее потери). Поражения ЧН, выявляемые у многих больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений чаще всего наблюдаются сердечные аритмии. артериальная гипертензия. нарушение потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза нужно обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, поскольку более чем в 80% случаев формированию СГБ предшествуют те либо иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, своевременные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных признаков синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Синдром гийена барре лечение

Нужно проведение общеклинических изучений (неспециализированный анализ мочи. неспециализированный анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови. концентрация электролитов сыворотки), изучения ликвора. серологических изучений (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), и электромиографию. результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В серьёзных случаях заболевания (стремительное прогрессирование, бульбарные нарушения) направляться проводить дневное мониторирование Преисподняя. ЭКГ. пульсовую оксиметрию и изучение функции внешнего дыхания (спирометрия. пикфлоуметрия ).

Для подтверждения диагноза нужно наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений. выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, и четкого уровня расстройств чувствительности должны приводить к в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Помимо этого, существует ряд показателей, полностью исключающих диагноз СГБ, среди них: сравнительно не так давно перенесенная дифтерия. симптомы интоксикации свинцом или доказательства интоксикации свинцом, наличие только сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

Прежде всего синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных болезней, каковые кроме этого проявляются периферическими парезами (полиомиелит), и других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, в большинстве случаев, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, абсурд) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с показателями СГБ, вероятна при широких инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные трансформации сухожильных рефлексов.

Синдром гийена барре лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все больные с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Примерно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности появляется необходимость в ИВЛ, длительность которой определяют лично, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ выполняют неспешно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особенное значение для предупреждения осложнений, связанных с долгой обездвиженностью больного (инфекции, пролежни. тромбоэмболии легочной артерии ), имеет верный уход. Нужна периодическая (не меньше одного раза в 2 часа) смена положения больного, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время используют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из способов относительно однообразна, исходя из этого их одновременное использование считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез существенно сокращает выраженность парезов и длительность ИВЛ. Выполняют, в большинстве случаев, 4-6 сеансов с промежутком в один сутки; количество замещаемой плазмы за один сеанс должен быть не меньше 40мл/кг. В качестве замещающих сред применяют 0,9% раствор натрия хлорида либо реополиглюкин .

направляться не забывать о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность ), и о вероятных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, сокращает длительность нахождения на ИВЛ; его вводят внутривенно каждый день в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Вероятные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Своевременное вмешательство может пригодиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 дней), и гастростомии при тяжелых и долгих бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У многих больных с диагнозом «синдром Гийена-Барре» отмечается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется примерно в 7-15% случаев. Частота повторений СГБ образовывает около 4%, летальность — 5%. Вероятные обстоятельства смерти — дыхательная недостаточность, пневмония либо другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Возможность летального финала в большой степени зависит от возраста больного: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у больных старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических способов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Но направляться уведомить больного о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, поскольку каждая прививка способна привести к рецидиву заболевания. Предстоящая иммунизация разрешена, наряду с этим должна быть обоснована ее необходимость. Помимо этого, развившийся в течение 6 месяцев по окончании какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе есть противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Синдром Гийена-Барре — лечение в Москве